Врождённые артериовенозные свищи. Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Приветствую всех.
Тех, кто впервые столкнулся с этим заболеванием, название ставит в тупик. Об этой патологии практически нет информации в легко доступной популярной литературе.

Постараюсь доступно и просто рассказать.
Это заболевание встречается не часто. За все время работы мне пришлось столкнуться с такими больными не более пятидесяти раз.

Суть этой болезни в том, что в период эмбриогенеза (внутриутробного развития плода – во время вынашивания беременности) возникает «неправильное» развитие сосудов организма ребенка.

Причиной могут быть различные внешние факторы:

  1. Простудные заболевания матери во время беременности (ОРВИ, грипп, ангина и т.д.).
  2. Воздействие вредных химических веществ (работа на производстве с вредными веществами, контакт с ними в быту).
  3. Влияние радиации, магнитного поля (проживание рядом с ЛЭП, электростанциями, предприятиями с повышенным уровнем радиации).
  4. Сильные стрессы во время беременности.
  5. Приём токсичных лекарств и веществ.
  6. Поздняя беременность.
  7. Тяжелые сопутствующие заболевания матери (туберкулез, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и т.д.)
  8. Инфекционные заболевания, перенесенные на ранних сроках беременности (корь, скарлатина, краснуха, туляремия и прочие).
  9. Вредные привычки матери (курение, алкоголь, наркотики) до и во время беременности.

Все эти неблагоприятные факторы я перечислил не для того, чтобы отговорить женщин рожать! Рожать можно и нужно. Но во время беременности, особенно на ранних сроках, при таких рисках необходимо наблюдаться у акушера-гинеколога, поставив его в известность о неблагоприятных воздействиях.

Современные методы диагностики в большинстве случаев позволяют на ранних сроках выявить заболевание и принять необходимые меры.

Что значит неправильное развитие сосудов?

В норме артерии приносят кровь к органам и тканям. Магистральные артерии (крупные, основные) постепенно переходят в более мелкие при своём разветвлении. Анатомию артерий можно образно сравнить с деревом. Есть основной ствол, от которого отходят крупные ветки. Они, в свою очередь, делятся на более мелкие. И так до самых мелких прутиков.

Так и артерии. В норме они постепенно «переходят» в капилляры, которые осуществляют обмен веществ и кислорода в тканях, переходя затем в мелкие вены (венулы).

При нарушении развития сосудов у эмбриона (плода) артерии на более «высоком» уровне начинают сообщаться с венами (более крупные артерии, минуя капилляры и венулы, «сбрасывают» кровь сразу в крупные вены).

При таком кровотоке вены не «выдерживают» давления из артерий и начинают расширяться. Вместе с этим ткани организма, не получая нужного «питания» и кислорода, развиваются неправильно.

Поскольку это заболевание врожденное, то почти всегда у новорожденного видны определённые нарушения, если идёт поражение сосудов рук, ног, мягких тканей туловища, головы.

Внешние признаки артериовенозных свищей (перечислю основные):

  1. Пораженный участок тела более теплый на ощупь (артериальная кровь более «горячая и, сбрасывая кровь в крупные вены, не успевает «остывать» в тканях).
  2. Часто (но не всегда) на коже пораженного участка видны обширные родимые пятна по типу «винных пятен» темно-красного или малинового цвета.
  3. В большинстве случаев вены в месте образования свищей «набухшие», напряженные. Иногда даже удается почувствовать пульсацию таких вен. Тогда диагноз не вызывает сомнения.
  4. Почти всегда участок тканей со свищами больше в объеме по сравнению с аналогичным с другой стороны. Это сразу видно при осмотре больного.
  5. На участке артерии со свищами можно прощупать необычную пульсацию в виде «жужжания или мурлыкания».

В настоящее время крайне редко пациенты обращаются во взрослом возрасте. Чаще мамы приносят или приводят таких детей в первые годы жизни, ведь признаки болезни бросаются в глаза. А по мере роста ребенка они прогрессируют (увеличиваются в своих проявлениях).


Двадцать-тридцать лет назад взрослых пациентов было гораздо больше, чем детей. Сказывались определенные социальные факторы. Многие больные были из дальних деревень, где недоступна квалифицированная медицинская помощь. Да и профильных отделений по сосудистой хирургии было гораздо меньше. Специалисты были недоступны большинству населения (их было очень мало).


Сейчас ситуация поменялась. Сосудистых хирургов стало гораздо больше. Изменились и методы лечения.


Ещё 20-30 лет назад при данном заболевании приходилось делать большие травматичные операции. Выделялась артерия, «несущая» свищ. На глаз все свищи перевязывались, пересекались. Такие операции были очень длительными и сопровождались большой кровопотерей. Длительным был и период восстановления.


В настоящее время существуют способы эндоваскулярных (внутрисосудистых) операций. Эти вмешательства проводятся под местным обезболиванием, в среднем в течение 20-30 минут. При положительном результате, пациент уже на следующий день (или – через день) выписывается домой. Операционная травма минимальная.


Детей до года иногда даже удаётся вылечить без операций. Проводится курс лечения определенными лекарствами в условиях стационара. И проблема решена!


Вот такие возможности есть у современной сосудистой хирургии. Необходимо только вовремя обратиться к специалисту.
Всем всего доброго.

Поделиться ссылкой:

Просмотров: 443

Комментарии:

Оставьте комментарий